Беременность, роды и послеродовый период у женщин с наследственным ангиоотеком с дефицитом C1-ингибитора: обзор современных подходов к ведению и анализ данных опроса белорусских пациентов

Наследственный ангиоотек, обусловленный дефицитом или функциональной недостаточностью C1-ингибитора (НАО-C1-INH), требует особого внимания при ведении беременности в связи с непредсказуемым влиянием гормональных изменений на активность заболевания, риском развития потенциально тяжёлых приступов и необходимостью выбора безопасной терапии для матери и плода. В статье систематизированы современные данные литературы и актуальные рекомендации по ведению женщин с НАО-C1-INH во время беременности, родов и грудного вскармливания. Обобщение опубликованных данных демонстрирует, что НАО не является противопоказанием к реализации репродуктивных планов. Дополнительно представлены результаты анкетирования 8 белорусских женщин с НАО-C1-INH, имевших в общей сложности 19 беременностей, 14 из которых завершились родами. В данной когорте течение заболевания характеризовалось выраженной вариабельностью: увеличение частоты приступов отмечалось в 6 из 14 (42,9%) беременностей, практически полное прекращение приступов — в 5 из 14 (35,7%), отсутствие существенных изменений — в 3 из 14 (21,4%), при этом характер течения мог различаться при последовательных беременностях. В одном случае абдоминальный приступ НАО был расценён как острая хирургическая патология, что привело к выполнению аппендэктомии на 26-й неделе беременности и последующему прекращению её развития. Большинство родов (12 из 14; 85,7%) произошли через естественные родовые пути, а приступы НАО в первые 72 часа после родоразрешения отмечались в 3-х из 14 случаев (21,4%). Представленные в статье актуальные подходы к терапии и профилактике НАО-C1-INH могут служить практическим руководством для специалистов, участвующих в ведении пациентов с НАО, способствуя своевременной диагностике и лечению приступов, рациональному выбору терапии и улучшению качества жизни пациентов

1. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2021 revision and update / M. Maurer [et al.] // Allergy. – 2022. – Vol. 77, iss. 7. – P. 1961-1990.

2. Burden of illness in hereditary angioedema: a conceptual model / A. Bygum, E. Aygören-Pürsün, K. Beusterien [et al.] // Acta Dermato-Venereologica. – 2015. – Vol. 95, № 6. – P. 706-710.

3. Hereditary angioedema: epidemiology, management, and role of icatibant / A. Ghazi, J.A. Grant // Biologics. – 2013. – Vol. 7. – P. 103-113.

4. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: four types and counting / B.L. Zuraw // J. Allergy Clin. Immunol. – 2018. – Vol. 141, № 3. – P. 884-885.

5. The symptom experience of hereditary angioedema (HAE) patients beyond HAE attacks: literature review and clinician interviews / M. Jean-Baptiste, R. Itzler, S. Prusty, D. Supina, M.L. Martin // Orphanet J. Rare Dis. – 2022. – Vol. 17, № 1. – P. 232. https://doi.org/10.1186/s13023-022-02360-3.

6. Регистр пациентов с наследственным ангиоотеком в Республике Беларусь / И.Е. Гурьянова, Ю.С. Жаранкова, Е.Я. Скоповец, В.Р. Вертелко, А.В. Любушкин, Л.Б. Коростелева, Е.А. Полякова, С.Н. Алешкевич, А.А. Мигас, Е.С. Тихонова, А.П. Саливончик, М.В. Белевцев // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. – 2022. – № 3. – С. 271-284.

7. Hereditary and acquired angioedema: heterogeneity of pathogenesis and clinical phenotypes / M. Bova, G. De Feo, R. Parente // Int. Arch. Allergy Immunol. – 2018. – Vol. 175, № 3. – P. 126-135. https://doi.org/10.1159/000486312.

8. Hereditary angioedema: an update on causes, manifestations and treatment / H.J. Longhurst, K. Bork // Br. J. Hosp. Med. (Lond.). – 2019. – Vol. 80, № 7. – P. 391-398.

9. Case report: Hereditary angioedema in pregnancy / A.D. Jakes, I. Thorne, J. Guly, S. Kiani-Alikhan, A. Banerjee // Obstet. Med. – 2021. – Vol. 14, № 3. – P. 177-180. https://doi.org/10.1177/1753495X20958225.

10. Disease expression in women with hereditary angioedema / L. Bouillet, H. Longhurst, I. Boccon-Gibod [et al.] // Am. J. Obstet. Gynecol. – 2008. – Vol. 199, № 5. – P. 484.e1-484.e4.

11. The hereditary angioedema triggered by estrogen: systematic review / J.E. Peixoto da Costa, J.P. Oliveira Lopes, B.D. Souto [et al.] // Arch. Clin. Biomed. Res. – 2019. – Vol. 3. – P. 343-356.

12. Experience with intravenous plasma-derived C1-inhibitor in pregnant women with hereditary angioedema: a systematic literature review / J.P. Brooks, C. Radojicic, M.A. Riedl, S.D. Newcomer, A. Banerji, F.I. Hsu // J. Allergy Clin. Immunol. Pract. – 2020. – Vol. 8, № 8. – P. 2645-2652.e4. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2020.03.009.

13. The natural history of hereditary angioedema and the impact of treatment with human C1-inhibitor concentrate during pregnancy: a long-term survey / I. Czaller, B. Visy, D. Csuka [et al.] // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. – 2010. – Vol. 152, № 1. – P. 44-49.

14. Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate / I. Martinez-Saguer, E. Rusicke, E. Aygören-Pürsün [et al.] // Am. J. Obstet. Gynecol. – 2010. – Vol. 203, № 2. – P. 131.e1-131.e4.

15. Management of pregnancy and delivery in patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency / T. Gonzalez-Quevedo, J.I. Larco, C. Marcos [et al.] // J. Investig. Allergol. Clin. Immunol. – 2016. – Vol. 26, № 3. – P. 161-167.

16. Safety of medications for hereditary angioedema during pregnancy and lactation / A. Yeich, W. Elhatw, Z. Ashoor, K. Park, T. Craig // Expert Opin. Drug Saf. – 2023. – Vol. 22, № 1. – P. 17-24.

17. Angioedema due to bradykinin dysregulation / M. Cicardi, B.L. Zuraw // J. Allergy Clin. Immunol. Pract. – 2018. – Vol. 6, № 4. – P. 1132-1141. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2018.04.022.

18. The 2025 WAO Guidelines for the classification, diagnosis, and treatment of hereditary angioedema, with consideration of worldwide disparities / D.O. Vázquez, P. Giavina-Bianchi, D. Josviack [et al.] // World Allergy Organ. J. – 2026. – Vol. 19, № 5. – P. 101335. https://doi.org/10.1016/j.waojou.2026.101335.

19. Danazol [Электронный ресурс] / Drugs.com. – Режим доступа: https://www.drugs.com/danazol.html. – Дата доступа: 12.08.2026.

20. International consensus and practical guidelines on the gynecologic and obstetric management of female patients with hereditary angioedema caused by C1 inhibitor deficiency / T. Caballero, H. Farkas, L. Bouillet [et al.] // J. Allergy Clin. Immunol. – 2012. – Vol. 129, № 2. – P. 308-320.

21. Treatment of hereditary angioedema attacks with icatibant and recombinant C1 inhibitor during pregnancy / R. Hakl, P. Kuklínek, I. Krčmová, P. Králíčková, T. Freiberger, P. Janků, M. Vlková, J. Litzman // Journal of Clinical Immunology. – 2018. – Vol. 38, № 7. – P. 810-815. https://doi.org/10.1007/s10875-018-0553-4.

22. Is icatibant safe for the treatment of hereditary angioedema during pregnancy? / D.V. Šimac, T. Štimac, S. Novak // Curr. Allergy Asthma Rep. – 2022. – Vol. 22, № 10. – P. 135-140. https://doi.org/10.1007/s11882-022-01040-3.

23. Management of pregnancy, delivery and breast-feeding in hereditary angioedema: an analysis of 15 pregnancies with conventional treatment approaches and a case of lanadelumab use / M. Casanova, M.C. Brüggen, W.A. Wuillemin, C. Weber-Chrysochoou // Orphanet J. Rare Dis. – 2026. – Vol. 21, № 1. – P. 111. https://doi.org/10.1186/s13023-026-04280-y.

24. Berotralstat during pregnancy in a patient with hereditary angioedema / A. Zanichelli, D. Scaramuzzi, L. Dagna // J. Investig. Allergol. Clin. Immunol. – 2026. – Epub ahead of print. https://doi.org/10.18176/jiaci.1163.

25. Successful pregnancy outcome in a hereditary angioedema patient with previous pregnancy losses: a proposed delivery plan / T. Satnarine, A. Xavier de Almeida, J. Gebbia, G. Kleiner, M. Gans // Cureus. – 2024. – Vol. 16, № 2. – P. e54939. https://doi.org/10.7759/cureus.54939.

26. US HAEA Medical Advisory Board 2020 guidelines for the management of hereditary angioedema / P.J. Busse, S.C. Christiansen, M.A. Riedl [et al.] // J. Allergy Clin. Immunol. Pract. – 2021. – Vol. 9, № 1. – P. 132-150.e3.

27. Pregnancy in women with hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency: results from the ITACA cohort study on outcome of mothers and children with in utero exposure to plasma-derived C1-inhibitor / P. Triggianese, R. Senter, A. Petraroli [et al.] // Front. Med. (Lausanne). – 2022. – Vol. 9. – P. 930403. https://doi.org/10.3389/fmed.2022.930403.

28. Диагностика и лечение пациентов с первичными иммунодефицитами (взрослое население): клинический протокол [Электронный ресурс] / Министерство здравоохранения Республики Беларусь. – Утвержден постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 11.10.2022 № 102. – Режим доступа: https://minzdrav.gov.by/. – Дата доступа: 19.08.2026.