A clinical case of ectopic ACTH syndrome: diagnostic difficulties

Ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH-ectopic syndrome) secretion is a rare variant of endogenous hypercortisolism. Development of severe complications in various organs, systems and complex differential diagnoses characterizes the complexity of disease. Also, surgical intervention requires rapid, confirmed diagnosis and localisations of tumours. The presented clinical case is a case with multiple comorbidities presented with hypercortisolism complicating the diagnostic process and demonstrates the difficulties in managing patients with this nosology.

1. Management of endocrine disease: Cushing’s syndrome due to ectopic ACTH secretion: an expert operational opinion / J. Young [et al.] // European Journal of Endocrinology. – 2020. – Vol. 182(4). – P. 29-58. doi: 10.1530/EJE-19-0877. PMID: 31999619.

2. АКТГ-эктопированный синдром у пациентки с локализацией первичного очага в поджелудочной железе / Т.В. Моругова [и др.] // Проблемы эндокринологии. – 2015. – № 2. – C. 28-31. doi: 10.14341/probl201561228-31

3. Cushing syndrome due to ectopic ACTH secreting pheochromocytoma/ M. NaeemDurrani, U. Popal // BMJ Case Rep. – 2022. – Vol. 15(5). doi: 10.1136/ bcr-2021-248607.

4. АКТГ-продуцирующие нейроэндокринные опухоли / С.Б. Пинский, В.А. Белобородов // Сибирский медицинский журнал. – 2016. – №3. – С. 8-16.

5. The Clinical Features and Molecular Mechanisms of ACTH-secreting Pancreatic Neuroendocrine Tumours / Cui Zhang [et al.] // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. – 2020. – Vol. 105(11). – P. 3449-3458. doi:10.1210/clinem/dgaa507

6. Клиническая и морфофункциональная характеристика опухолей, продуцирующих адренокортикотропный гормон / А. М. Лапшина [и др.] // Проблемы эндокринологии.– 2008. – № 54(4). – C. 49-54.

7. Unusual ectopic ACTH syndrome in a patient with orbital neuroendocrine tumour, resulted false-positive outcome of BIPSSa case report / H. Tan [et al.] // BMCEndocrDisord. – 2020. – Vol. 20(1). doi: 10.1186/ s12902-020-00590-9.

8. A rare case of ectopic ACTH syndrome originating from malignant renal paraganglioma / E. Tutal [et al.] // Arch EndocrinolMetab. – 2017. – Vol. 61(3). – P. 291-295. doi: 10.1590/2359-3997000000240.

9. The Ectopic Adrenocorticotropin Syndrome: clinical features, diagnosis, management and long-term follow-up / A. M. Isidori [et al.] // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2006. – Vol. 91. – P. 371-377

10. Об утверждении клинических протоколов [Электронный ресурс]: постановление министерства здравоохранения Респ. Беларусь, 21 июня 2021 г., № 85//Национальный правовой Интернет-портал Республики Беларусь. – Режим доступа:https://minzdrav.gov.by/upload/dadvfiles/ CProtokol. – Дата доступа: 22.12.2022.

11. Диагностика и лечение АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого эндогенного гиперкортизолизма / С. В. Тишковский [и др.] // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. – 2018. – № 16(4). – С.486-492.

12. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumours / A. Sundin [et al.] // Radiological, Nuclear Medicine and Hybrid Imaging. – 2017. – Vol. 105(3). – P. 212-244. doi: 10.1159/000471879).

13. Case Report: A Challenging Localization of a Pulmonary Ectopic ACTH-Secreting Tumour in a Patient With Severe Cushing’s syndrome / AL.Serban [et al.] // Front Endocrinol (Lausanne). – 2021. – Vol. 12. doi: 10.3389/fendo.2021.687539. .

14. Functional Imaging of Neuroendocrine Tumours: A Head-to-Head Comparison of Somatostatin Receptor Scintigraphy, 123I-MIBG Scintigraphy, and 18F-FDG PET / T. Binderup [et al.] // J Nucl Med. – 2010. – Vol. 51(5). – P. 704-712.doi: 10.2967/ jnumed.109.069765