medbioМедико-биологические проблемы жизнедеятельностиMedical and Biological Problems of Life Activity2074-2088Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека10.58708/2074-2088.2026-1(37)-112-116medbio-501Research ArticleОБМЕН ОПЫТОМEXPERIENCE EXCHANGEСиндром Фишера — Эванса в практике детского гематологаEvans syndrome in the practice of a pediatric hematologisthttps://orcid.org/0000-0003-4206-4988МицураЕ. Ф.MitsuraE. F.

Гомель

ronco-gomel@mail.ruТихоноваЕ. С.TihonovaE. S.

Гомель

gemd@mail.ruРомашевскаяИ. П.RomashevskayaI. P.

Гомель

gemd@mail.ruХодулеваС. А.KhodulevaS. A.

Гомель

gemd@mail.ruДемиденкоА. Н.DemidenkoA. N.

Гомель

gemd@mail.ruБорисоваЕ. В.BorisovaE. V.

Гомель

gemd@mail.ruГУ «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека»BelarusУО «Гомельский государственный медицинский университет»Belarus20260406202601112116Copyright © Мицура Е.Ф., Тихонова Е.С., Ромашевская И.П., Ходулева С.А., Демиденко А.Н., Борисова Е.В., 20262026Мицура Е.Ф., Тихонова Е.С., Ромашевская И.П., Ходулева С.А., Демиденко А.Н., Борисова Е.В.Mitsura E.F., Tihonova E.S., Romashevskaya I.P., Khoduleva S.A., Demidenko A.N., Borisova E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medbio.ejournal.by/jour/article/view/501

В статье представлены сведения о синдроме Фишера — Эванса (СФЭ), который представляет собой редкое заболевание с сочетанием аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) и иммунной тромбоцитопении (ИТП), встречающееся как у детей, так и у взрослых. Более 70% пациентов детского возраста с СФЭ имеют предрасполагающий иммунный дефект, что требует проведения ряда лабораторных и инструментальных исследований, а также молекулярно-генетических тестов для уточнения характера заболевания. Приведены данные литературы о современных подходах к диагностике и лечению данной патологии. Представлены два случая СФЭ, манифестировавшего в детском возрасте, из клинической практики авторов. У обоих пациентов последовательно диагностированы АИГА, а затем ИТП; сопутствующие заболевания позволяли предположить, а впоследствии и достоверно подтвердить наличие первичного иммунодефицита у данных пациентов. Обсуждается эффективность лечения глюкокортикостероидами, внутривенным иммуноглобулином, микофенолата мофетилом.

The article presents information about Evans syndrome (ES), which is a rare disease with a combination of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) and immune thrombocytopenia (ITP), occurring in both children and adults. More than 70% of pediatric patients with ES have a predisposing immune defect, which requires a number of laboratory and instrumental studies, as well as molecular genetic tests to clarify the nature of the disease. Literature data on modern approaches to the diagnosis and treatment of this pathology are presented. Two cases of ES manifested in childhood from the authors’ clinical practice are presented. Both patients were consecutively diagnosed with AIHA and then ITP, concomitant diseases allowed us to assume, and subsequently reliably confirm, the presence of primary immunodeficiency in these patients. The effectiveness of treatment with glucocorticosteroids, intravenous immunoglobulin, mycophenolate mofetil is discussed.

синдром Фишера — Эвансааутоиммунная гемолитическая анемияиммунная тромбоцитопениядиагностикалечениеклинические случаиEvans syndromeautoimmune hemolytic anemiaimmune thrombocytopeniadiagnosismanagementclinical casesReferencesPrimary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology / R.S. Evans [et al.] // AMA Arch. Intern. Med. – 1951. – Vol. 87, N1. – P. 48–65.Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology / R.S. Evans [et al.] // AMA Arch. Intern. Med. – 1951ю – Vol. 87, N 1. – P. 48–65.Michel, M. Adult Evans’ Syndrome / M. Michel // Hematol. Oncol. Clin. North. Am. – 2022. – Vol. 36, N2. – P. 381-392. doi: 10.1016/j.hoc.2021.12.004Michel, M. Adult Evans' Syndrome / M. Michel // Hematol. Oncol. Clin. North. Am. – 2022. – Vol. 36, N2. – P.381-392. doi: 10.1016/j.hoc.2021.12.004.Evans’ Syndrome: From Diagnosis to Treatment / S. Audia J. Clin. Med. – 2020. – Vol. 9, N12. – P. 3851. doi: 10.3390/jcm9123851Evans' Syndrome: From Diagnosis to Treatment / S. Audia J. Clin. Med. – 2020. – Vol. 9, N 12. – P.3851. doi: 10.3390/jcm9123851.Синдром Фишера–Эванса у детей: результаты ретроспективного исследования данных 54 пациентов / Ж.А. Кузьминова [и др.] // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2021. – Т. 20, №2. – С. 74–83. DOI: 10.24287/1726-1708-2021-20-2-74-83Evans syndrome in children: the results of a retrospective study of 54 patients / Z.A. Kuzminova [et al.] // Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. – 2021. – Vol. 20, № 2. – P. 74‒83 (In Russ.) DOI: 10.24287/1726-1708-2021-20-2-74-83Evans syndrome: Disease awareness and clinical management in a nation-wide ITP-NET survey / B. Fattizzo [et al.] // Eur. J. Haematol. – 2024. – Vol. 113, N4. – P. 472-476. doi: 10.1111/ejh.14256Evans syndrome: Disease awareness and clinical management in a nation-wide ITP-NET survey / B. Fattizzo [et al.] // Eur. J. Haematol. – 2024. – Vol. 113, N4. – P.472-476. doi: 10.1111/ejh.14256.Evans syndrome in children: long-term outcome in prospective French national observation cohort / N. Aladjidi [et al.] // Front. Pediatr. – 2015. – Vol. 3. – P. 79.Evans syndrome in children: long-term outcome in prospective French national observation cohort / N. Aladjidi [et al.] // Front. Pediatr. – 2015. – Vol. 3. – P. 79.Combined autoimmune cytopenias presenting in childhood / I. Al Ghaithi [et al.] // Pediatr. Blood Cancer – 2016. – Vol. 63, N2. – P. 292–298.Combined autoimmune cytopenias presenting in childhood / I. Al Ghaithi [et al.] // Pediatr. Blood Cancer – 2016. – Vol. 63, N2. – P. 292–298.Diagnosis and management of Evans syndrome in adults: first consensus recommendations / B. Fattizzo [et al.] // Lancet Haematol. – 2024. – Vol.11, N8. – P. e617-e628. doi: 10.1016/S2352-3026(24)00144-3Diagnosis and management of Evans syndrome in adults: first consensus recommendations / B. Fattizzo [et al.] // Lancet Haematol. – 2024. – Vol.11, N8. – P.e617-e628. doi: 10.1016/S2352-3026(24)00144-3.Синдром Фишера — Эванса / Е.В. Сунцова [и др.] // Вопросы гематологии/ онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2018. – Т. 17, №1. – С. 75‒86.Fisher–Evans syndrome / E.V. Suntsova [et al.] // Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. – 2018. – Vol. 17, №1. – P.75-86 (In Russ.) DOI: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-75-86

The authors declare that there are no conflicts of interest present.