medbioМедико-биологические проблемы жизнедеятельностиMedical and Biological Problems of Life Activity2074-2088Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека10.58708/2074-2088.2025-4(36)-103-108medbio-485Research ArticleОБМЕН ОПЫТОМEXPERIENCE EXCHANGEСлучай селективного дефицита иммуноглобулина А, ассоциированного с болезнью КронаA case of selective immunoglobulin A deficiency associated with Crohn's diseaseТихоноваЕ. С.TikhonovaE. S.

г. Гомель

stusha25@yandex.ruГавриленкоТ. Е.GavrilenkoT. E.

г. Гомель

РодинаЕ. В.RodinaE. V.

г. Гомель

ГУ «РНПЦ радиационной медицины и экологии человека»Belarus20251012202504103108Copyright © Тихонова Е.С., Гавриленко Т.Е., Родина Е.В., 20252025Тихонова Е.С., Гавриленко Т.Е., Родина Е.В.Tikhonova E.S., Gavrilenko T.E., Rodina E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medbio.ejournal.by/jour/article/view/485

Сегодня селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) является распространённым первичным иммунодефицитом, при этом до настоящего времени не установлено какой генетический дефект приводит к данной патологии. Не удаётся достоверно оценить частоту встречаемости селективного дефицита IgA в популяции, так как в большинстве случаев он протекает бессимптомно и является случайной лабораторной находкой. Данный иммунодефицит может манифестировать различными инфекциями респираторного тракта, желудочно-кишечного тракта, аллергическими и аутоиммунными заболеваниями. Ряд литературных данных показывает, что у пациентов с аутоиммунной патологией в случае наличия селективного дефицита IgA заболевание протекает более агрессивно и имеет худший прогноз. В статье представлен случай манифестации болезни Крона у пациента во взрослом возрасте с селективным дефицитом иммуноглобулина А, выявленном в раннем детстве. Данный пример демонстрирует, что пациенты с первичными иммунодефицитами могут долго не знать о своём заболевании.

Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency is considered the most common primary immunodeficiency. A specific genetic defect leading to this disease has not yet been identified. The true frequency of selective IgA deficiency in the population is unknown, as it is often asymptomatic and is a random laboratory finding. This immunodeficiency can manifest as respiratory tract infections, gastrointestinal tract infections, allergic disorders, and autoimmune diseases. According to the literature, patients with autoimmune disorders who have selective IgA deficiency have more severe and aggressive disease courses with a poorer prognosis. The clinical example of a combination of selective IgA deficiency and Crohn's disease demonstrates that patients with primary immunodeficiencies may not be aware of their condition for a long time. The article presents a case of Crohn's disease in a patient with selective immunoglobulin A deficiency, which was detected in early childhood.

первичный иммунодефицитселективный дефицит иммуноглобулина Аболезнь Кронаprimary immunodeficiencyselective immunoglobulin A deficiencyCrohn's diseaseReferencesIncreasing incidence and prevalence of the inflammatory bowel diseases with time, based on systematic review. / N.A. Molodecky [et al.] // Gastroenterology. – 2012. – № 142. – P. 46–54.Increasing incidence and prevalence of the inflammatory bowel diseases with time, based on systematic review. / N.A. Molodecky [et al.] // Gastroenterology. – 2012. – № 142. – P. 46–54.Singh, K. IgA deficiency and autoimmunity / K. Singh, C. Chang, M.E. Gershwin // Autoimmun. Rev. – 2014. – № 13. – P. 163–177.Singh, K. IgA deficiency and autoimmunity / K. Singh, C. Chang, M.E. Gershwin // Autoimmun. Rev. – 2014. – № 13. – P. 163–177.Clinical symptoms in adults with selective IgA deficiency: A case-control study. / G.H. Jorgensen [et al.] // J. Clin. Immunol. – 2013. – № 33. – P. 742–747Clinical symptoms in adults with selective IgA deficiency: A case-control study. / G.H. Jorgensen [et al.] // J. Clin. Immunol. – 2013. – № 33. – P. 742–747Agarwal, S. Gastrointestinal Manifestations and Complications of Primary Immunodeficiency Disorders. / S. Agarwal, C. Cunningham-Rundles, M.E. Gershwin // Immunol. Allergy Clin. N. Am. – 2019. – № 39. – P. 81–94.Agarwal, S. Gastrointestinal Manifestations and Complications of Primary Immunodeficiency Disorders. / S. Agarwal, C. Cunningham-Rundles, M.E. Gershwin // Immunol. Allergy Clin. N. Am. – 2019. – № 39. – P. 81–94.Клинические аспекты болезни Крона / В.В. Рыбачков [и др.] // Московский хирургический журнал. – 2018. – Т. 3, №61. – С. 18-19Клинические аспекты болезни Крона / В.В. Рыбачков [и др.] // Московский хирургический журнал. – 2018. – Т. 3, №61. – С. 18-19Schwimmer, D. Primary Immunodeficiency and the Gut. / D. Schwimmer, S. Glover, M.E. Gershwin // Clin. N. Am. – 2019. – № 48. – P. 199–220.Schwimmer, D. Primary Immunodeficiency and the Gut. / D. Schwimmer, S. Glover, M.E. Gershwin // Clin. N. Am. – 2019. – № 48. – P. 199–220.Yel, L. Selective IgA deficiency. / L. Yel, S. Glover, M.E. Gershwin // J. Clin. Immunol. – 2010. – № 30. – P. 10–16.Yel, L. Selective IgA deficiency. / L. Yel, S. Glover, M.E. Gershwin // J. Clin. Immunol. – 2010. – № 30. – P. 10–16.Inflammatory bowel disease caused by primary immunodeficiencies-Clinical presentations, review of literature, and proposal of a rational diagnostic algorithm. / D. Tegtmeyer [и др.] // Pediatr. Allergy Immunol. Off. Publ. Eur. Soc. Pediatr. Allergy Immunol. – 2017. – № 28. – P. 412–429Inflammatory bowel disease caused by primary immunodeficiencies-Clinical presentations, review of literature, and proposal of a rational diagnostic algorithm. / D. Tegtmeyer [и др.] // Pediatr. Allergy Immunol. Off. Publ. Eur. Soc. Pediatr. Allergy Immunol. – 2017. – № 28. – P. 412–429Global report on primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Modell Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities, and physician reported outcomes. / V. Modell [et al.] // Immunol. Res. – 2018. – № 66. – P. 367–380Global report on primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Modell Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities, and physician reported outcomes. / V. Modell [et al.] // Immunol. Res. – 2018. – № 66. – P. 367–380New concepts in the generation and functions of IgA / O. Pabst [и др.] // Rev. Immunol. – 2012. – № 12. – P. 821–832New concepts in the generation and functions of IgA / O. Pabst [и др.] // Rev. Immunol. – 2012. – № 12. – P. 821–832Cunningham-Rundles, C. Physiology of IgA and IgA deficiency. / C. Cunningham-Rundles // J. Clin. Immunol. – 2001. – № 21. – P. 303-309Cunningham-Rundles, C. Physiology of IgA and IgA deficiency. / C. Cunningham-Rundles // J. Clin. Immunol. – 2001. – № 21. – P. 303-309Agarwal, S. Diagnosis and treatment of gastrointestinal disorders in patients with primary immunodeficiency / S. Agarwal, L. Mayer, M.E. Gershwin // Clin. Gastroenterol. Hepatol. Off. Clin. Pract. J. Am. Gastroenterol. Assoc. – 2013. – № 11. – P. 1050-1063Agarwal, S. Diagnosis and treatment of gastrointestinal disorders in patients with primary immunodeficiency / S. Agarwal, L. Mayer, M.E. Gershwin // Clin. Gastroenterol. Hepatol. Off. Clin. Pract. J. Am. Gastroenterol. Assoc. – 2013. – № 11. – P. 1050-1063Ludvigsson, J.F. Association between IgA deficiency & other autoimmune conditions: A populationbased matched cohort study. / J.F. Ludvigsson, M. Neovius, L. Hammarström // J. Clin. Immunol. – 2014. – № 34. – P. 444-451.Ludvigsson, J.F. Association between IgA deficiency & other autoimmune conditions: A populationbased matched cohort study. / J.F. Ludvigsson, M. Neovius, L. Hammarström // J. Clin. Immunol. – 2014. – № 34. – P. 444-451.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.